Granulomatos och polyangiitis (GPA), tidigare kallad Wegener granulomatosis, ovanlig sjukdom kännetecknad av inflammation och degeneration av små blodkärl, särskilt de i lungorna, njurarna och bihålorna. Granulomatos och polyangiitis (GPA) är en form av vaskulit, en grupp av tillstånd som kännetecknas av blodkärlsinflammation. Inflammationen, som vanligtvis påverkar små till medelstora blodkärl, orsakar en minskning av blodflödet och syretillförsel till celler och vävnader, vilket resulterar i bildning av granulom (ansamlingar av immunceller), en viktig egenskap hos sjukdomen.
bindvävssjukdom: Nekrotiserande vaskulitider
Wegener granulomatosis är en störning som präglas av kombinationen av granulomatösa lesioner i de övre luftpassagerna och nedre luftvägarna
Orsaken till GPA är oklar. Det förekommer vanligtvis i mitten av vuxen liv, även om det kan påverka individer i alla åldrar. Nästan vilket organ som helst kan drabbas, men oftast är de sjuka kärlen i luftvägarna, njurarna och bihålorna. Lesionerna liknar nära de i polyarteritis nodosa. Symtomen kan utvecklas snabbt, över dagar eller längre, under en månad. En rinnande näsa, näsblödningar och kronisk inflammation i bihålorna är bland de första indikationerna på sjukdomen. Ledsmärta, ögoninflammation, nedsatt hörsel, synproblem, feber och trötthet kan också utvecklas. Därefter blir inflammation i blodkärlen utbredd, och drabbade individer kan uppleva en minskad förmåga att röra sina fingrar, tår eller lemmar. Om de lämnas obehandlade, blir många organ permanent skadade. Dödsfall uppstår oftast till följd av njurskada eller lungfel.
Tidig diagnos är kritisk för att effektivt behandla GPA och undvika komplikationer. Behandlingen inkluderar administrering av immunsuppressiva läkemedel, främst glukokortikoider såsom prednison. Andra medel, såsom rituximab, eller kemoterapeutiska läkemedel, såsom cyklofosfamid eller metotrexat, kan användas. GPA kan bringas till remission genom snabb behandling, i vissa fall utan långvarigt underhåll med läkemedelsbehandlingar.
